Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


БАННЕР 258x100.png

DI_Banner_258x100_detInf_22.png

Baner_IB-2021_265x130-1.png


баннер-258x100.jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg




Первый опыт оценки функциональной активности тромбоцитов у больных с синдромом Казабаха-Мерритт

Автор / Мед учреждения

Е.В.Глуханюк / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Дёмина Ирина Андреевна / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Игнатова Анастасия Александровна / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Орехова Екатерина Владимировна / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Л.А.Хачатрян / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

М.А.Пантелеев / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация / Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН, Москва, Российская Федерация / Московский государственный университет им. М.В.Ломоносова, Москва, Российская Федерация
Синдром Казабаха-Меритт – редкое жизнеугрожающее состояние, характеризующийся наличием сосудистой опухоли и связанных с ней тромбоцитопении и коагулопатии потребления вследствие активного локального разрушения в ней тромбоцитов. Несмотря на успехи в изучении биологии опухолей, ассоциированных с данным синдромом, не существует работ по целенаправленному изучению состояния тромбоцитов у таких больных. Гипотетическая склонность тромбоцитов к разрушению в зоне опухоли может явиться дополнительным фактором патогенеза с одной стороны, а с другой – представлять собой потенциальное поле для терапевтических опций.
Цель. Оценка функционального состояния тромбоцитов у трех пациентов с синдромом Казабаха-Меритт.

Материалы и методы. В исследовании участвовало трое пациентов в возрасте 4–7 мес. на разных этапах терапии (курс химиотерапии (циклофосфан и винбластин), принимали β-адреноблокатор пропранолол, гепарин, при необходимости преднизолон), разной степенью тромбоцитопении и тяжести состояния. Забор цельной крови осуществлялся ежемесячно трехкратно в вакуумные пробирки с цитратом. Автоматическим способом производился подсчет числа тромбоцитов. После разведения образцов в отдельных емкостях производилась загрузка тромбоцитов мепакрином (плотные гранулы), мечение антителами к CD61 (общее колическтво интегрина β3), PAC1 (активированный интегрин IIbIIIa), CD42b (гликопротеин GP-1b), CD62P (компонент α-гранул P-селектин), аннексином V (фосфатидилсерин, так называемые «прокоагулянтные» тромбоциты). Часть тромбоцитов активировалась смесью коллаген-подобного пептида (активатор коллагенового рецептора GPVI) и пептида SFLLRN (активатор тромбинового рецептора PAR1). Далее производился анализ на проточном цитометре.

Результаты. Для всех пациентов характерен феномен предактивации интегрина IIbIIIa и повышенное содержание активированных прокоагулянтных тромбоцитов в покоящемся состоянии, при этом тромбоциты не утрачивают способности дополнительно активироваться при стимуляции. Для части пациентов характерна повышенная экспрессия гликопротеина 1 на покоящихся тромбоцитах и незначительная рефрактерность при высвобождении α-гранул при стимуляции. Для всех пациентов характерна нормальная экспрессия интегрина β-3 как на покоящихся, так и на активированных тромбоцитах.

Выводы. Впервые произведен анализ функциональной активности тромбоцитов указывающий на то, что при данной патологии тромбоциты не являются интактными. Наиболее значимой находкой явился феномен предактивации покоящихся тромбоцитов, причем по двум направлениям: повышена доля как «проагрегантных», так и «прокоагулянтных» тромбоцитов. При этом, несмотря на состояние предактивированности, тромбоциты не утрачивают способности
дополнительно активироваться при стимуляции. Обнаруженные изменения могут носить как первичный, так и вторичный характер и требуют дополнительного исследования.

Ключевые слова: синдром Казабаха-Мерритт, тромбоцитопения, гемангиома.

Для цитирования: Глуханюк Е.В., Дёмина И.А., Игнатова А.А., Орехова Е.В., Хачатрян Л.А., Пантелеев М.А. Первый опыт оценки функциональной активности тромбоцитов у больных с синдромом Казабаха-Мерритт. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016; 14(2): 21–27.
DOI: 10.20953/1726-1708-2016-4-21-27
Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика