Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


БАННЕР 258x100.png

DI_Banner_258x100_detInf_22.png

Baner_IB-2021_265x130-1.png


баннер-258x100.jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg




Применение пропранолола в лечении синдрома Казабаха–Мерритт у детей

Синдром Казабаха–Мерритт (СКМ) – это состояние, характеризующееся наличием сосудистой опухоли, коагулопатии и тромбоцитопении потребления. Нарушения в системе гемостаза приводят к развитию синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. СКМ ассоциирован с капошиформной гемангиоэндотелиомой и «пучковой» ангиомой. СКМ характеризуется высокой летальностью до 30%, связанной как с геморрагическими осложнениями, так и
с инвазивным ростом опухоли и сдавлением ею жизненно важных структур. Поиск эффективного и безопасного метода лечения СКМ остается насущной проблемой. В последние годы в качестве одного из потенциальных терапевтических агентов рассматривается неселективный бета-блокатор – пропранолол. В качестве возможных механизмов действия рассматриваются вазоконстрикция (в том числе опосредованно подавлением экспрессии эндотельальной NO-синтетазы), подавление VEGF (фактор роста эндотелия сосудов) и bFGF (основной фактор роста фибробластов) – индуцированной пролиферации клеток эндотелия, индукция апоптоза, а также блокирование матриксных металлопротеиназ (ММPs) и ИЛ-6 (проангиогенный цитокин). Эффективность пропранолола доказана лишь при лечении инфантильных гемангиом.

Ключевые слова: капошиформная гемангиоэндотелиома, коагулопатия потребления, пропранолол, синдром Казабаха–Мерритт.

Для цитирования: Федорова Д.В., Хачатрян Л.А. Применение пропранолола в лечении синдрома Казабаха–Мерритт у детей. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016; 15(4): 28–33.
DOI: 10.20953/1726-1708-2016-4-28-33
Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика