Хирургическое лечение больных с VHL-синдромом

Заболеваемость почечно-клеточным раком (ПКР) ежегодно возрастает. Выделяют наследственный и спорадический ПКР. Наибольшего успеха в изучении патогенеза ПКР удалось добиться при светлоклеточном ПКР. Патогенез светлоклеточного ПКР в 65% связан с потерей активности гена-супрессора von Hippel-Lindau (VHL), что приводит к запуску  патогенетического механизма, связанного с накоплением фактора, индуцированного гипоксией и гиперэкспрессией различных факторов роста, которые активируют расположенные вблизи опухолевой ткани клетки эндотелия для построения новой сосудистой сети. Наследственный ПКР является одним из проявлений VHL-синдрома. VHL – аутосомно-доминантный семейный опухолевый синдром, обусловленный мутацией гена-супрессора опухолевого роста VHL, локализованного в коротком плече 3-й хромосомы, предрасполагающий к развитию различных злокачественных и доброкачественных опухолей. Частота встречаемости VHL-синдрома в популяции составляет 1 человек на 36 000 населения. Средний возраст при постановке диагноза опухолевого заболевания у больных с VHL-синдромом моложе, чем при спорадических случаях и для гемангиобластом головного мозга составляет 29 лет и 48 лет, а для ПКР – 44,8 лет и 61,8 лет соответственно. Одной из ведущих причин летальных исходов у больных с VHL-синдромом является ПКР. В данном клиническом наблюдении описан случай хирургического лечения больной с VHL-синдромом с наличием 4 опухолей в единственной подковообразной почке.
Ключевые слова: VHL-синдром, первично-множественный рак, почечно-клеточный рак
Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика